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CAPS : syndromes périodiques associés à la cryopyrine

En quoi consistent les CAPS?

Les CAPS sont des maladies auto-inflammatoires habituellement héréditaires qui comprennent trois affections distinctes présentant des symptômes communs, mais à un degré de gravité croissant:

Illustration des symptômes potentiels des CAPS

Symptômes potentiels des CAPS

Les CAPS sont-ils fréquents?

Extrêmement rares, les CAPS ne touchent environ qu’une personne sur un million.
Par exemple, en Angleterre, approximativement 50 patients se sont vu diagnostiquer un tel syndrome par l’entremise du National Amyloidosis Centre (NAC). On estime qu’une vingtaine de cas n’ont pas fait l’objet d’un diagnostic, qui se pose bien souvent tardivement ou n’est jamais établi. Un enfant atteint de CAPS voit le jour tous les 2 ans en Angleterre.

Quels sont les symptômes?

La gravité et la fréquence des symptômes des trois affections diffèrent. On considère que le FCAS en est la forme la plus légère et que la NOMID en constitue la plus grave.

Parmi les symptômes fréquents des CAPS, on retrouve les éruptions cutanées récurrentes (urticaire), la fatigue, la fièvre, les douleurs articulaires et la conjonctivite. Le froid, le stress et l’effort peuvent les déclencher. De plus, les CAPS plus graves sont associés à d’autres symptômes caractéristiques (voir le diagramme ci-dessus).

Quelles sont les causes des CAPS?

Pour ce qui est des CAPS, le déclenchement de la réponse inflammatoire est attribuable à la modification d’un des gènes des cellules du système immunitaire inné plutôt qu’à la présence de microbes envahissants. Ce gène (qui porte plusieurs noms : NLRP3, NALP3, cryopyrine ou CIAS1) dirige la production d’un messager nommé interleukine-1 bêta (IL-1β), qui favorise la réponse inflammatoire. Dans le cas des CAPS, la mutation de ce gène peut provoquer la surproduction constante d’IL-1β et, par conséquent, une réponse inflammatoire généralisée.

On peut obtenir de plus amples renseignements sur les CAPS aux adresses suivantes : www.canadiancapsnetwork.com, www.ucl.ac.uk/amyloidosis/nac/fever-syndromes et www.ucl.ac.uk/amyloidosis/pdfs/caps.

Références

1. Shinkai K, McCalmont TH, Leslie KS. Clin Exp Dermatol 2007; 33(1): 19.
2. www.ucl.ac.uk/drupal/site_amyloidosis/sites/amyloidosis/files/caps.pdf. Consulté le 13 janvier 2017.
3. Farasat S et al. Arch Dermatol 2008;144(3):392–402.
4. Touitou et al. Best Pract Res Clin Rheumatol 2008;22(5):811–29.

Si votre enfant est atteint d’une maladie auto-inflammatoire...

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