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AJIS : arthrite juvénile idiopathique systémique

En quoi consiste l’AJIS?

 

A: Arthrite Inflammation articulaire 
J: Juvénile Survient au cours de l’enfance
I: Idiopathique Dont la cause est inconnue
S: Systémique Touche le corps entier

 

L’AJIS compte parmi les maladies rhumatismales touchant les enfants. Elle touche le corps entier, pas seulement les articulations (le S de l’abréviation signifie «systémique»). L’AJIS est la forme la plus rare d’AJI.

Maladies rhumatismales touchant les enfants

On désigne également l’AJIS sous le nom de maladie de Still, le docteur qui l’a découverte.

Il existe sept formes d’arthrite juvénile idiopathique (AJI)

Diagramme des maladies rhumatismales touchant les enfants

Les maladies rhumatismales touchant les enfants comprennent également les cas d’inflammation articulaire provoqués par des bactéries ou des virus. La cause de l’affection étant connue, on qualifiera l’arthrite «d’infectieuse » ou «d’aiguë» plutôt que «d’idiopathique».

L’AJIS est-elle fréquente?

On recense des cas d’AJIS partout dans le monde. La prévalence exacte de l’AJIS demeure inconnue, mais on estime qu’environ 10 à 15 % des enfants atteints d’AJI présentent sa forme systémique.

Quels sont les symptômes?

L’AJIS touche le corps entier, y compris les articulations. Habituellement, la maladie se manifeste par poussée. Il est donc fréquent pour un patient de connaître de bonnes périodes entrecoupées de mauvaises. La variation de l’état des patients alors que la maladie évolue peut retarder le diagnostic. Le dépistage de l’AJIS est plus difficile lors des périodes d’inactivité que pendant une poussée aiguë.

Les symptômes de l’AJIS les plus fréquents sont des épisodes de fièvre récurrents accompagnés de montées quotidiennes, des éruptions cutanées rouges (ou saumon) et de l’inflammation ou des raideurs au niveau des articulations, qui s’accompagnent de douleurs.

Une poussée aiguë d’AJIS (ou une période active) se manifeste fréquemment comme suit:

 

Fièvre
  • Dure plus de 2 semaines
  • Réapparaît quotidiennement tôt le matin ou en après-midi
  • Malaise
Éruption cutanée
  • Éruptions cutanées ou quelques taches rouges pendant les épisodes de fièvre
Enflure et douleurs articulaires
  • Peuvent se manifester après les éruptions cutanées et la fièvre
Hypertrophie des organes internes
  • Les ganglions lymphatiques, le foie et la rate s’hypertrophient souvent

 

La maladie peut également toucher d’autres régions de l’organisme:

Diagramme des symptômes potentiels de l’AJIS

Symptômes potentiels de l’AJIS 

Parmi les conséquences potentielles à long terme de l’AJIS, on retrouve la destruction articulaire, des déficiences fonctionnelles et une diminution de la croissance. 

Le syndrome d’activation des macrophages (SAM) et l’amyloïdose représentent d’autres complications éventuelles de l’AJIS: 

 

Syndrome d’activation des macrophages (SAM)

Complication grave des maladies rhumatismales résultant de l’activation et de la prolifération incontrôlée de «cellules dévoreuses» (macrophages) et d’autres cellules immunitaires; ce syndrome se déclare chez environ 1 patient atteint d’AJIS sur 10. Il peut entraîner la septicémie (empoisonnement sanguin) et l’insuffisance des organes internes.

Amyloïdose

Il s’agit du dépôt de protéines dans les reins, qui entraîne des lésions au niveau de ces organes. En raison de l’amélioration des techniques diagnostiques et des traitements, les cas d’amyloïdose sont moins fréquents qu’auparavant.

 

Comment la maladie évolue-t-elle habituellement?

D’un enfant à l’autre, l’évolution et la gravité de l’AJIS peuvent varier beaucoup.

Diagramme de l’évolution possible de l’AJIS

Diagramme de l’évolution possible de l’AJIS

Évolution possible de l’AJIS

Quelles sont les causes de l’AJIS

L’AJIS est une affection du système immunitaire inné. Les interleukines, des messagers favorisant la réponse inflammatoire, jouent un rôle important sur le plan de l’apparition de cette maladie.

Les autres formes d’AJI sont auto-immunes, ce qui signifie que des anticorps du système immunitaire acquis interviennent.

Les facteurs déclenchant la réponse auto-inflammatoire associée à l’AJIS sont inconnus.

Les médecins et scientifiques cherchent toujours à déterminer les causes de cette maladie, qui pourrait résulter d’infections ou être attribuable à une mutation génétique. Selon les théories les plus récentes, plusieurs facteurs causeraient l’AJIS.

Références :

1. About Kids Health. Arthrite juvénile idiopathique systémique (AJIS). www.aboutkidshealth.ca/Fr/HealthAZ/ConditionsandDiseases/InflammatoryConditions/Pages/Systemic-Juvenile-Idiopathic-Arthritis-SJIA.aspx
Consulté le 13 janvier 2017.
2. Giancane G et al. IL–Inhibition in Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis. Front. Pharmacol. 2016;7:467.
3. Dewitt EM, Kimura Y, Beukelman T et al. Arthritis Care & Research. 2012;64(7):1001–1010.
4. Frosch M, Roth J. Rheumatology. 2008; 47 (2): 121–5.
5. Sawhney S, Woo P, Murray K. Arch Dis Child 2001; 85: 421–6.
6. Mellins ED, Macaubas C, Grom AA. Nat Rev Rheumatol. 2011; 7(7): 416–26.
7. Singh–Grewal D, Schneider R, Bayer N et al. Arthritis Rheum. 2006; 54: 1595–1601.
8. KidsHealth.org. Juvenile Idiopathic Arthritis. En ligne : www.kidshealth.org/en/parents/jra.html. Consulté le 19 janvier 2017.

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Si votre enfant ou vous êtes atteints d’une maladie rare, il se peut que vous meniez une existence légèrement différente de celle des autres, que vous éprouviez des difficultés supplémentaires et que vous ayez davantage de préoccupations. Pour vous permettre d’y voir plus clair, nous avons recueilli des renseignements et des articles à votre intention.

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